01 Januari
NR sebagai Kandidat Terapi yang Menjanjikan untuk Penyakit Alpers
Perkenalan
Alpers diseasekeduanya merupakan gangguan neurodegeneratif dan gangguan metabolisme, yang terkait erat dengan disfungsi mitokondria dan mutasi pada subunit katalitik gen polimerase gamma (POLG). Patut dicatat, suplementasi prekursor NAD, nikotinamida ribosida (NR), terbukti secara eksplisit memperbaiki cacat mitokondria pada kortikal organoid pasien dengan Alpers disease.
Tentang Alpers’ penyakit
Alpers’ penyakit adalah gangguan resesif autosomal, yang sering disertai dengan hilangnya neuron kortikal serta penipisan DNA mitokondria (mtDNA) dan kompleks I (CI). Penyakit ini terjadi pada sekitar 1 dari 100.000 bayi baru lahir. Sebagian besar orang dengan Alpers’ penyakit tidak menunjukkan gejala saat lahir. Diagnosis umumnya ditetapkan dengan menentukan gen POLG. Setelah onset (biasanya antara tahun pertama dan ketiga kehidupan), pasien dapat menunjukkan gejala seperti ensefalopati progresif, epilepsi, mioklonus, dan miasthenia gravis. Saat ini, belum ada metode yang efektif untuk menyembuhkan penyakit ini.
Pendirian Alpers disease pola in vitro
Sel punca pluripoten yang diinduksi (iPSC) dihasilkan dari pasien Alpers yang membawa mutasi heterozigot senyawa A467T (c.1399G>A) dan P589L (c.1766C>T), diikuti dengan diferensiasi menjadi organoid kortikal dan sel induk saraf (NSC). iPSC Alpers menunjukkan perubahan mitokondria ringan, termasuk peningkatan kadar L-laktat dan penipisan CI. NSC Alpers memanifestasikan penipisan mtDNA yang mendalam dan disfungsi mitokondria. Organoid kortikal Alpers menunjukkan hilangnya neuron kortikal dan akumulasi astrosit.
Peran NR dalam Organoid kortikal Alpers
Pengobatan jangka panjang dengan NR membaik sebagiansperubahan neurodegeneratif yang diamati pada organoid kortikal Alpers.Secara khusus, suplementasi NR secara efektif menangkal kehilangan neuron, pengayaan glial, dan kerusakan mitokondria yang diamati pada organoid kortikal pasien dengan Alpers disease.
Pembalikan jalur yang disregulasi pada organoid pasien Alpers pasca pengobatan NR
Perlakuan NR mengimbangi penurunan regulasi jalur terkait mitokondria dan sinaptogenesis, serta peningkatan regulasiJalur yang terkait dengan sel astrosit/glial dan peradangan sarafjelas diaktifkan di Organoid kortikal Alpers.
Kesimpulan
Pengisian NR untuk meningkatkan kadar NAD dapat menyelamatkan cacat mitokondria dan hilangnya neuron pada organoid kortikal Alpers yang diturunkan dari iPSC’ penyakit, dengan keamanan dan ketersediaan hayati yang relatif tinggi, menunjukkan promie sebagai therapeutik candatuntuk ini gangguan yang tidak dapat disembuhkan.
Referensi
Hong Y, Zhang Z, Yangzom T, dkk. Prekursor NAD+ Nicotinamide Riboside Menyelamatkan Cacat Mitokondria dan Kehilangan Neuron pada Organoid Kortikal yang diturunkan dari iPSC dari Penyakit Alpers. Int J Biol Sci. 2024; 20(4):1194-1217. Diterbitkan 2024 Jan 25. doi:10.7150/ijbs.91624
BONTAC NR
BONTAC sedang salah satu dari sedikit pemasok di Cina yang dapat meluncurkan produksi massal bahan baku untuk NR, dengan pabrik milik sendiri dan tim R & D profesional. Hingga saat ini, ada 173 paten BONTAC. BONTAC menyediakan layanan satu atap untuk produk yang disesuaikan. Baik bentuk garam malat dan klorida NR tersedia. Dengan kotoran teknologi pemurnian tujuh langkah Bonpure yang unik dan metode Bonzyme Whole-enzimatik, Konten produk dan tingkat konversi dapat dipertahankan pada tingkat yang lebih tinggi. Kemurnian BONTAC NR dapat mencapai di atas 97%. Produk kami tunduk pada inspeksi mandiri pihak ketiga yang ketat, yang bernilai dapat dipercaya.
Sanggahan
Artikel ini berdasarkan referensi di jurnal akademik. Informasi yang relevan disediakan hanya untuk tujuan berbagi dan pembelajaran, dan tidak mewakili tujuan saran medis apa pun. Jika ada pelanggaran, silakan hubungi penulis untuk dihapus. Pendapat yang diungkapkan dalam artikel ini tidak mewakili posisi BONTAC.
Dalam keadaan apa pun, BONTAC tidak akan bertanggung jawab atau berkewajiban dengan cara apa pun atas klaim, kerusakan, kerugian, pengeluaran, biaya atau kewajiban apa pun (termasuk, tanpa batasan, kerusakan langsung atau tidak langsung atas hilangnya keuntungan, gangguan bisnis atau kehilangan informasi) yang diakibatkan atau timbul secara langsung atau tidak langsung dari ketergantungan Anda pada informasi dan materi di situs web ini.
Dalam keadaan apa pun, BONTAC tidak akan bertanggung jawab atau berkewajiban dengan cara apa pun atas klaim, kerusakan, kerugian, pengeluaran, biaya atau kewajiban apa pun (termasuk, tanpa batasan, kerusakan langsung atau tidak langsung atas hilangnya keuntungan, gangguan bisnis atau kehilangan informasi) yang diakibatkan atau timbul secara langsung atau tidak langsung dari ketergantungan Anda pada informasi dan materi di situs web ini.